דלקת בכלי הדם - וסקוליטיס - Vasculitis סוגים, אבחון וטיפול בגרבי לחץ

אנטומיה ופיזיולוגיה של כלי הדם

כלי הדם מחולקים לעורקים (נושאי דם מהלב לרקמות), ורידים (מחזירים דם אל הלב) ונימים זעירים. לעורקים (ובמיוחד הגדולים) יש דופן עבה ושרירית המותאמת ללחץ דם גבוה, ואילו הורידים בעלי דופן דקה יותר ומצויידים בשסתומים (Valves) חד-כיווניים המונעים זרימת דם אחורה. בעת הליכה או תנועה, שרירי השוק מתכווצים ומפעילים לחץ על הוורידים. הלחץ הזה דוחף את הדם כלפי מעלה לכיוון הלב, בעוד השסתומים החד-כיווניים בוורידים מונעים מהדם לחזור אחורה. מנגנון זה מכונה "משאבת השרירים הפריפרית" (Calf Muscle Pump) והוא חיוני לזרימת דם תקינה ברגליים. אם מנגנון זה נפגע (למשל עקב חוסר תנועה ממושך או פגם בשסתומים), עלול להצטבר נוזל ברקמות (בצקת).

בוסקוליטיס מערכת החיסון תוקפת את כלי הדם עצמם. כתוצאה מכך דפנות כלי הדם נחלשות ונפגעת זרימת הדם התקינה, מה שעלול לגרום לנזק באיברים שמקבלים מהם אספקת דם.

חלוקה לפי סוגי וסקוליטיס

בהתאם לסיווג בינלאומי מקובל (Chapel Hill), מחלקים את הוסקוליטיס לפי גודל כלי הדם הפגועים. אך לפני שנמשיך בחלוקה הסבר קצר על "Chapel Hill":

Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) מתייחס לסדרה של כנסים בינלאומיים שנערכו בעיר Chapel Hill שבצפון קרוליינה, ארצות הברית (הראשון התקיים בשנת 1994 ולאחריו עדכונים נוספים ב-2012). בכנסים האלה התכנסו מומחים מכל העולם (ראומטולוגים, נפרולוגים, פתולוגים ועוד) במטרה ליצור סיווג מוסכם ואחיד של מחלות וסקוליטיס. וזאת מאחר ולכל מחקר או רופא היו הגדרות שונות, מה שיצר בלבול.

מה בעצם קבע סיווג Chapel Hill?

הגדרות המתבססות על גודל כלי הדם הפגועים:

• כלי דם גדולים (Large-vessel vasculitis)

• כלי דם בינוניים (Medium-vessel vasculitis)

• כלי דם קטנים (Small-vessel vasculitis)

לכל קטגוריה הוגדרו מחלות ספציפיות עם קריטריונים ברורים. הסיווג מסייע לרופאים ולאנשי מחקר לדבר באותה שפה, להשוות נתונים, לאבחן באופן עקבי ולהתאים טיפולים בצורה מדויקת יותר.

• וסקוליטיס של כלי דם גדולים:
  דוגמה לכך היא וסקוליטיס של תאי ענק (Giant Cell Arteritis), הפוגעת בעיקר בעורקי הראש ובעיקר בעורקי הרקה (Temporal Arteries) ולעיתים גם בעורקי הצוואר - העורקים הקרוטידיים (Carotid Arteries). מחלה זו מופיעה בדרך כלל אצל אנשים מעל גיל 50 ועלולה לגרום לכאבי ראש עזים ולהפרעות ראייה חמורות, כגון כפל ראייה ואף עיוורון פתאומי, כתוצאה מחסימה של כלי דם המספקים דם לעין.
  דוגמה נוספת היא וסקוליטיס טקיאסו (Takayasu’s Arteritis), הפוגעת באבי העורקים (Aorta) ובענפיו, בעיקר אצל נשים צעירות. מחלה זו עלולה לגרום לירידה בלחץ הדם בגפיים ולחולשה בזרועות.
  

• וסקוליטיס של כלי דם בינוניים:
  כאן נכללות מחלות כמו פוליאטריטיס נודוזה (Polyarteritis Nodosa), שפוגעת במידה שווה בעורקים שונים של הגוף (כליות, מערכת העיכול, שרירים וכו׳) ועלולה לגרום לכאבי בטן, פגיעה בכליות ופריחות עוריות. כמו כן מחלת קוואסקי (Kawasaki Disease) - תופעה בילדים המאופיינת בדלקת עורקי הלב (עלולה לגרום למעורבות של העורקים הכליליים - Coronary Arteries), חום גבוה, פריחות ומעורבות ריריות (שפה יבשה, לימפאדנופתיה - בלוטות הלימפה בגוף מוגדלות או נפוחות).

• וסקוליטיס של כלי דם קטנים: כולל מספר רב של תת-סוגים, בעיקר לפי מנגנון ההתפתחות:
  
  וסקוליטיס - ANCA : ANCA הם נוגדנים שמערכת החיסון מייצרת בטעות נגד תאים של עצמה, בפרט נגד נויטרופילים (תאי דם לבנים). כאשר נוגדנים אלה קיימים, הם יכולים לתקוף את כלי הדם הקטנים ולגרום לדלקת בכלי הדם האלו. להלן תתי סוגים כגון:
  
  GPA (Granulomatosis with polyangiitis): פוגע במעברי האף, הריאה והכליות, וגורם לדמם באף, שיעול דמי ותפקוד כלייתי לקוי.
  
  Microscopic polyangiitis: דומה ל-GPA אך ללא גרנולומות, ופוגע בעיקר בריאות ובכליות.
  
  EGPA (Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis): תסמונת צ’רג-סטרוס, המאופיינת באסטמה, רמות גבוהות של  Eosinophils בדם והפרעות בכלי הדם הקטנים של הריאות והעצבים.
  אאוזינופילים הם סוג מיוחד של תאי דם לבנים השייכים למערכת החיסון. הם מהווים חלק קטן יחסית מכלל תאי הדם הלבנים, אך יש להם תפקיד חשוב במצבים מסוימים. למשל: התמודדות עם טפילים: אאוזינופילים מצטיינים בהגנה מפני טפילים (כמו תולעים). תגובות אלרגיות: הם משחררים חומרים שמעורבים בתגובה האלרגית, ולכן רמות גבוהות שלהם נצפות באסתמה, נזלת אלרגית ומחלות אלרגיות אחרות. תהליכי דלקת: במחלות מסוימות, כולל וסקוליטיס (למשל EGPA), עודף אאוזינופילים עלול לגרום לנזק לרקמות. 
  
  וסקוליטיס קומפלקסים אימונולוגיים: כמו ווסקוליטיס IgA (ידועה גם כנוך-שונליין פפורה Henoch–Schönlein Purpura (HSP)
  או בשמה הרשמי כיום: IgA Vasculitis), נפוצה בילדים, גורמת לפריחות סגולות בשוקיים, כאבי בטן ודימומים במעיים.
  
  ווסקוליטיס קרטקרית (Cryoglobulinemia): נפוץ במטופלים עם זיהום עיקבי ב-HCV (Hepatitis C Virus - נגיף הפטיטיס C), וגורם לפריחות נקודתיות בכפות הרגליים, כאבי מפרקים ונטיות קרישה.
  
  וסקוליטיס עורית - ליקוציטוקלאסטית (Leukocytoclastic Vasculitis - LCV): לרוב מדובר בתסמונת מקומית בעור, שמופיעה לאחר חשיפה לחומר מסוים (למשל תרופה או זיהום). היא מתבטאת בפריחות אדומות־סגולות או בפצעים קטנים, בעיקר בשוקיים. במקרים קלים הטיפול הוא תומך בלבד - הרמת רגליים, שימוש במשחות - וברוב המקרים התופעה נעלמת מעצמה תוך כמה שבועות.
  
  גורמים נוספים:
  
  תסמונת בכצ'ט (Behçet’s Disease): מחלה דלקתית נדירה ורב־מערכתית שפוגעת גם בעורקים וגם בוורידים. היא מתבטאת בעיקר בהופעת פצעים כואבים בפה ובאזור איברי המין. במקרים חמורים עלולים להופיע גם נגעים דלקתיים עמוקים ברקמות, הנקראים גומטות (Gummas), גושים רכים הנוצרים מתגובה דלקתית ממושכת. בנוסף, המחלה עלולה לפגוע בעיניים ולגרום לדלקת עיניים קשה, עד כדי סיכון לראייה.
  
  תסמונת ברגר (Buerger’s Disease): מחלה דלקתית של כלי דם קטנים ובינוניים, המופיעה כמעט תמיד אצל אנשים שמעשנים באופן כבד. המחלה פוגעת בכלי הדם של הידיים והרגליים, גורמת לירידה בזרימת הדם, לכאבים חזקים בזמן הליכה או אפילו במנוחה, ועלולה להוביל להיווצרות פצעים קשים בקצות האצבעות ובכפות הרגליים.
  

תסמינים וסימנים קליניים

תמונה קלינית של ווסקוליטיס משתנה ממטופל למטופל לפי סוג המחלה והאיברים המעורבים. אך בדרך כלל מופיעים תסמינים כלליים לא ספציפיים: חום גבוה, עייפות חולפת, כאבי שרירים וכאבי מפרקים (Arthralgias) והרגשה כללית גרועה, ירידה בתיאבון ובמשקל. בנוסף עשויות להופיע תסמינים מקומיים לפי האיבר:

• עור ומערכת הדם: נפיחויות או בליטות בעור (וולדות), שנגרמות מהצטברות נוזלים או מתהליך דלקתי בכלי הדם.

• עיניים: בחלק מסוגי הווסקוליטיס של כלי דם גדולים - למשל במחלה שנקראת וסקוליטיס של תאי ענק (Giant Cell Arteritis) - עלולות להופיע הפרעות חמורות בראייה. בין היתר ייתכן כפל ראייה או אפילו אובדן ראייה פתאומי. הדבר נגרם כתוצאה מחסימה של כלי דם המספקים דם לעין.

• ריאות וכליות: שיעול דמי, קוצר נשימה או דימומים בריאות (בוסקוליטיס במעברי האוויר); שתן דמי או חלבוני (בוסקוליטיס חמורה בכליות).

• מערכת העיכול: כאב בטן חוזר, בחילה או דימומים במערכת העיכול (בחלק ממקרי פוליאטריטיס נודוזה או ווסקוליטיס IgA).

• עצבים: תסמינים עצביים כמו נימול, עקצוץ או חולשה בידיים/רגליים (בוסקוליטיס מסוימת יכולה לפגוע בעצבים ההיקפיים או במדורים).

בשל אופייה הרב-מערכתי של הוסקוליטיס, נשים לב שהסימפטומים יכולים להצטבר ולשנות צורה עם הזמן. אבחון מוקדם חשוב כדי למנוע נזק ארוך-טווח לאיברים.

אבחון

האבחון מתחיל בהיסטוריה רפואית ובבדיקה פיזיקלית של המטופל, ולאחר מכן מבוצעים מספר בדיקות לאישוש או לשלול דלקת כלי דם:

• בדיקות דם: גילוי סימני דלקת כלליים (שקיעת דם גבוהה, CRP גבוה) ובדיקות נוספות כגון ספירת דם כללית. בדיקה חשובה היא גם חיפוש נוגדנים ספציפיים (למשל ANCA) על מנת לזהות צורות מסוימות של ווסקוליטיס. תפקודי כבד וכליות מבוצעים לעיתים על מנת לבדוק נזק לאיברים (למשל גלומרולונפריטיס).

• בדיקות הדמיה: סונוגרפיה (אולטרסאונד / דופלר) של כלי דם חשודים, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או תהודה מגנטית (MRI) עשויות להראות דלקת, היצרות או חסימה בכלי הדם. גם PET-CT עשוי לשמש במקרה של דלקת ורידים רבת-מערכות. לעיתים מבצעים אנגיוגרפיה - צילום רנטגן של כלי דם לאחר הזרקת חומר ניגוד - כדי לראות ממצאים ברורים של דליפת חומר הניגוד, אנוריזמה או חסימה.

• ביופסיה: זוהי בדיקת האבחון הסופית והחשובה ביותר. נלקחת דגימה קטנה מהרקמה או מכלי הדם הפגועים (לדוגמה עור או כלי דם קטן בסמוך לאזור החשוד), והסימנים הנלווים לנגע הדלקתי נבדקים תחת מיקרוסקופ. נוכחות של דלקת בדופן כלי דם ואאוזינופילים או גרנולומות בדגימה תבסס אבחנה של ווסקוליטיס.

אבחנה מבדלת

מאחר שסימפטומים של ווסקוליטיס עלולים לחקות מצבים אחרים, חשוב לשלול תחילה גורמים נוספים אפשריים. יש לשלול זיהומים חיידקיים או ויראליים העשויים לגרום לתסמינים דומים (למשל אנדוקרדיטיס מזהם, זיהומי דלקת כבד B/C), תגובות תרופתיות (כדוגמת תרופות לחץ דם או אנטיביוטיקה) ומחלות אוטואימוניות אחרות (לופוס, דלקת מפרקים שגרונית, תסמונת אנטי-פוספוליפידית). כמו כן יש לזכור מצבים מטבוליים או ממאירים (כגון מיאלומה נפוצה, לימפומה או סרטן אחר) העלולים לגרום לפגיעה דומה בכלי הדם. האבחנה הסופית של ווסקוליטיס תיעשה רק לאחר ששוללו אפשרויות אלה והתקבלו ממצאים ברורים של דלקת כלי הדם.

טיפול

מטרת הטיפול בווסקוליטיס היא להפחית את הדלקת ולווסת את פעילות מערכת החיסון, כדי למנוע נזק נוסף לאיברים. ברוב המקרים הטיפול מתחיל בתרופות ממשפחת הסטרואידים (קורטיקוסטרואידים), כמו פרדניזון או קורטיזון, שמדכאות במהירות את התהליך הדלקתי. כאשר יש צורך בטיפול ממושך, מוסיפים לרוב תרופות המדכאות את מערכת החיסון, כגון מטוטרקסט, אזאתיופרין, ציקלופוספמיד או מיקופנולט. תרופות אלו מאפשרות להפחית בהדרגה את מינון הסטרואידים ולהפחית את תופעות הלוואי שלהם. במקרים שבהם המחלה קשה במיוחד או אינה מגיבה לטיפולים רגילים, ניתן להשתמש בתרופות ביולוגיות חדשות, כמו נוגדי TNF (Anti-TNF) או ריטוקסימאב (Rituximab), שמכוונות באופן ממוקד יותר למערכת החיסון.

• טיפול תומך: במקרים של נזק כלי דם כגון אנוריזמה, עשוי להידרש ניתוח לתיקון כלי דם או פרוצדורה קרדיווסקולרית (כגון סטנט או עקיפה) כדי לשחזר זרימת דם תקינה. בפקקת ורידים או חסימות כלי דם מקומיות ניתן לשקול אנטיקואגולציה (מדללי דם - בהתאם להמלצת הרופא!)

• מעקב ארוך טווח: ברוב סוגי הווסקוליטיס המחלה נוטה להופיע בגלים - תקופות שבהן יש החמרה והתקפים חדשים, גם אחרי תקופה שבה הסימפטומים נעלמים כמעט לגמרי (מצב שנקרא רמיסיה). לכן חשוב מאוד להמשיך במעקב רפואי סדיר אצל הצוות המטפל, גם כשמרגישים טוב, כדי לזהות בזמן סימנים לחזרת המחלה ולמנוע סיבוכים.

• טיפול תומך: גרביים אלסטיים ודרכי מניעה: במצבים שבהם הווסקוליטיס גורמת להופעת בצקות, פריחות או נפיחות ברגליים - למשל עקב פגיעה בזרימת הדם, דלקת עורית או חולשה בוורידים - ניתן להיעזר בטיפול תומך בעזרת גרביים אלסטיים (גרבי לחץ). גרביים אלו מפעילים לחץ מדורג על הרגל: החלק התחתון לוחץ חזק יותר והלחץ הולך ופוחת כלפי מעלה. מנגנון זה מסייע לדחוף את הדם והנוזלים חזרה כלפי הלב, מפחית בצקות, משפר את זרימת הדם המקומית ומקל על תסמינים בעור כמו אדמומיות, גירוי או תחושת כובד ברגליים.
  השימוש בגרבי לחץ יכול גם להפחית את גורמי הדלקת המקומיים, להאט החמרת תסמיני המחלה, ואף למנוע סיבוכים כמו הופעת פצעים או כיבים בעור.
  עם זאת, חשוב לדעת שגרביים אלסטיים אינם פתרון אחיד לכולם, הם חייבים להיבחר בהתאם למצב הרפואי של המטופל. קיימות דרגות לחץ שונות (נקראות CCL - Compression Class Levels), והבחירה הנכונה נעשית תמיד על פי המלצת הרופא המטפל, בדרך כלל כירורג כלי דם. התאמה נכונה מבטיחה שהגרביים יועילו מבלי לגרום ללחץ עודף או לפגיעה בזרימת הדם.

   

הבהרה

מאמר זה נכתב למטרות הסבר והעשרה בלבד ואינו מחליף ייעוץ רפואי מקצועי.
כל מקרה לגופו: אבחון סופי, המלצות טיפול והתאמה של גרביים לחץ צריכים להיעשות על ידי המכון אך בהמלצת רופא המטפל (כגון כירורג כלי דם או ראומטולוג) ובהתחשב במצבו הספציפי של המטופל.

📚 מקורות

1. American Family Physician - סקירה על Vasculitis
   https://www.aafp.org

2. Mayo Clinic - Vasculitis: Diagnosis and Treatment
   https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vasculitis/diagnosis-treatment

3. Medscape Emedicine - Hypersensitivity Vasculitis
   https://emedicine.medscape.com/article/333891-overview

4. Vasculitis Foundation - סקירה על Cutaneous Small Vessel Vasculitis (CSVV)

5. US Pharmacist - Elastic/Compression Stockings Overview
   https://www.uspharmacist.com/article/elastic-compression-stockings